БАКУ, 22 фев — Sputnik. В Азербайджане врачи обнаружили два случая редкого заболевания сердца, которые могут приводить к внезапной смерти во сне.
Как сообщил Sputnik Азербайджан заведующий кафедрой терапии Азербайджанского Государственного Института усовершенствования врачей имени Азиза Алиева Иса Мустафаев, в Азербайджане встречаются генетические заболевания сердца, порождающие различные аритмии, вплоть до остановки сердца и внезапной смерти. Это заболевание известно науке как Синдром Бругада.
"Это редкая патология. В моей практике я встречал две такие семьи. Я скажу об одной из них. Там произошел очень трагический случай", — отметил врач.
Он рассказал, что к нему на осмотр привели 18-летнюю девушку, которая теряла сознание и приходила в себя сразу же, как оказывалась в горизонтальном положении. Мустафаев обследовал девушку, но ничего не обнаружил. Поэтому врач посоветовал отцу не беспокоиться и в случае необходимости просто менять ее положение. Однако, слова мужчины повергли медика в шок.
Как оказалось, мать девушки умерла внезапной смертью во сне, когда ей было 45 лет. Точно так же погиб и сын мужчины, поэтому родные беспокоились, что девушку может постигнуть та же участь.
Мустафаеву после услышанного пришлось повторно обследовать пациентку, в результате чего он обнаружил редкое генетическое заболевание — синдром Бругада. Пациентке была рекомендована операция по внедрению портативного дефибриллятора, чтобы при необходимости не дать остановиться сердцу.
"Ради справедливости надо сказать, что порой мы не можем определить клинику заболевания, потому что оно редкое, либо теряется из вида. Но надо сказать, что в странах Азии синдром Бругада наиболее распространен", — заявил Мустафаев.
Он пояснил, что у кочевых арабов 50% мужчин, скончавшихся вследствие внезапной смерти, на самом деле страдали синдромом Бругада.
Так как Азербайджан является восточной страной, то и тут регистрируется смерть людей во сне вследствие остановки сердца. Врач предположил, что причиной может послужить синдром Бругада. Поэтому Мустафаев посоветовал всем тем, кто часто теряет сознание и испытал временную остановку сердца, обращаться к врачам и пройти генетическое обследование. Ведь у людей с синдромом Бругада смерть наступает в 30-40 лет.
Между тем, как отметила заведующая кафедрой гематологии Азербайджанского Государственного института усовершенствования врачей имени Азиза Алиева Эльмира Гадимова, причиной 80% редких заболеваний является генетика. На сегодня в мире насчитали около шести тысяч редких видов заболеваний. В России ими страдают около двух миллионов человек. Для лечения этих заболеваний требуются такие же редкие, притом и дорогостоящие, лекарства, именуемые орфанными препаратами. В мире ежегодно растет доля производства этих редких лекарств. В течение последних трех лет прирост составил 23%.
"В ряде стран мира закупка орфанных препаратов финансируется из государственного бюджета. В Азербайджане приобретением редких лекарств также занимается государство", — сказала она.
Гадимова отметила наиболее часто встречающиеся в Азербайджане, однако редкие во всем мире болезни — это гемофилия, псевдогемофилия, лимфома, полицитемия и другие.
В соответствии с планом мероприятий на 2017-2020 годы больные, страдающие гематологическими заболеваниями, наряду с традиционными препаратами будут безвозмездно обеспечены орфанными препаратами. В настоящее время в республике насчитывается 1550 больных гемофилией. Вследствие обеспечения необходимыми лекарствами они больше не умирают по причине потери крови.
В мире только 20% стран, где больных гемофилией обеспечивают необходимыми препаратами, в это число входит и Азербайджан.
